Даниил Голубев:
По его данным, белковая молекула нормального приона
имеет форму спирали, она как бы сложена (" скручена "). Когда в силу тех или иных причин молекула" раскручивается "и начинает походит на пучок гладких волос, прионы
становятся смертельно опасными. Соприкасаясь с нормальными прионами прионы
патогенные индуцируют изменения формы их молекул, то есть трансформируют их в патогенные. Идет своеобразная молекулярная цепная реакция таких изменений, сопровождающаяся дегенерацией нервных клеток головного мозга.
Механизм передачи инфекции
И альфа -, и бета - конформации приона
– это спираль, вся разница лишь в том, что молекула патогенного белка имеет примерно на 10 процентов меньше изогнутых участков, чем молекула белка безвредного. Между прочим, прионы
– самые мелкие из всех известных инфекционных агентов: они примерно в сто раз меньше, чем вирусы. Самое же страшное – и с этим явлением биологи никогда раньше не встречались – состоит в том, что патогенный прион
, сталкиваясь со своим нормальным сородичем, переводит его в свою конформацию, то есть как бы заражает. И попав в другой организм, прион
может вызывать появление бета - конформаций нормальных белков, закодированных в том же гене, что и он сам. Именно таким был механизм передачи инфекции "куру" при ритуальном каннибализме на Новой Гвинее, так же происходит и заражение болезнью Кройцфельдта - Якоба при поедании мяса инфицированных прионами коров. Проявление этой болезни в своё время называлось размягчением мозга. Но это – банальный язык, который не объясняет саму патологию. А патология такова, что прионы
, которые вызывают бешенство коров, попадая в клетки, приводят к возникновению этих фибрилл, или тяжей, и клетки разрушаются, дегенерируют. Таким образом, происходит необратимая потеря клеток мозга, со временем симптомы болезни становятся очевидными, и человек погибает.
Откуда берутся "неправильные" прионы
? Причиной болезни (Крейтцфельдта - Якоба, например) может быть наследственная предрасположенность. Небольшая ошибка в нуклеотидной последовательности гена, кодирующе ГО прион
, вызывает синтез "неправильных" белковых молекул с "раскрученной" конфигурацией. Вероятно, такие аномальные прионы
у человека и животных при наличии генетической предрасположенности накапливаются с возрастом и в итоге вызывают полное разрушение нейронов головного мозга. Считается, что при попадании в организм человека или животного хотя бы одной раскрученной молекулы приона
постепенно все остальные "нормальные" прионы
начинают разворачиваться аналогичным образом. Каким образом "ненормальная" молекула приона
разворачивает нормальную, неизвестно. Ученые ищут молекулу - посредник в этой цепи химических реакций, но пока безуспешно.
- Прионы
способны переводить белок из конформации обычной в конформацию необычную, которая клеткой воспринимается как нечто чужеродное, и клетка пытается этот белок уничтожить, превратить в нечто такое, что не может быть использовано клеткой, и этот белок становится нерастворимым. То есть он превращается в какие - то частички, и эти частички образуют нити, или тяжи, которые не имеют практически уже никакой функции - той, что выполняли эти белки. Они просто заполняют клеточное пространство. То есть с точки зрения клетки она выполнила свою функцию, потому что она инактивировала белок неправильной конформации. Но для клетки эта инактивация имеет чудовищные последствия, потому что эти нефункциональные белки, накапливаясь в клетке, её практически убивают. И многие клетки, содержащие эти белки, погибают. Ужас заключается в том, что эти прионы
обладают способностью, связываясь с белками, переводить их в такую конформацию, которая потом не возвращается назад. Таким образом, это практически необратимый процесс. Впрочем, такой трансформации подвергаются не все белки подряд, а лишь те же прионы
. Дело в том, что ген, кодирующий первичную структуру прионов, то есть определяющий свойственную им последовательность аминокислот, найден не только у всех людей, но и вообще у всех млекопитающих и даже у некоторых птиц. Это значит, что в природе существуют как минимум две формы соответствующего белка - нормальная, всегда присутствующая в организме людей и животных, и патогенная, которая, собственно, и именуется прионом
Перейти на страницу:
1 2 3 4 5 